Ein Mitochondrium (auch Mitochondrion, Plural Mitochondrien, aus griech. mitos, für Faden und chondros für Korn) ist ein von einer Doppelmembran umschlossenes Organell, das als „Kraftwerk“ der eukaryotischen Zelle fungiert. Die Hauptfunktion des Mitochondriums ist es, im Rahmen der Zellatmung unter Sauerstoff-Verbrauch ATP, die universelle Energiewährung der Zelle, herzustellen. Mitochondrien kommen verteilt im Cytosol der meisten Eukaryoten vor. Ihre Größe beträgt etwa 0,5 bis 10 µm in der Länge.
Bild: Mitochondrium – (1) Innere Membran, (2) Äußere Membran, (3) Cristae, (4) Matrix
Besonders viele Mitochondrien finden sich in Zellen, die viel Energie verbrauchen (z.B. Muskelzellen, Nervenzellen, Sinneszellen, Eizellen). Mitochondrien werden über das Plasma der Eizelle nur von der Mutter vererbt, was Anlass zur Erforschung mütterlicher Verwandtschaftslinien (Matrilinien) war. Es hat sich mittlerweile herausgestellt, dass auch durch das Spermium einige männliche Mitochondrien in das Plasma der befruchteten Eizelle (Zygote) importiert werden. Diese „männlichen“ Mitochondrien werden jedoch wahrscheinlich recht schnell eliminiert, denn sie sind, so wird inzwischen angenommen, schon von vornherein als potentiell gefährlicher „Zellmüll“ markiert worden.
Der Transport von Proteinen in die Mitochondrien erfolgt über die äußere Membran durch den TOM-Komplex (Translocase of outer mitochondrial membrane) und über die innere Membran durch den TIM-Komplex (Translocase of inner mitochondrial membrane) und beinhaltet die Funktion von Chaperonen, besonders Hsp70. Durch eine defekte Mitochondrien-Funktion (Mitochondriopathien) können Krankheiten hervorgerufen werden. Mitochondrien vermehren sich durch Teilung, wobei die Anzahl der Mitochondrien einer Zelle deren Energiebedarf angepasst werden kann. Eine eukaryotische Zelle, die alle ihre Mitochondrien verliert, ist nicht in der Lage diese zu regenerieren.